小儿无脾综合征

小儿Ivemark 综合征

无脾综合征又名Ivemark综合征(Ivemarkssyndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(aspleniawithcongenitalheartdiseasesyndrome)、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常,同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。

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