遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症,患者为女性,终生都有轻度到中度的出血。本病系常染色体隐性遗传,甚少见,发病率不超过1∕100万。少数患者父母为近亲婚配。部分患者可合并其他先天性异常,如输尿管畸形、动脉导管未闭等。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:血液血管
- 挂号科室:血液科
- 传染性:该病不具备传染性
- 治疗率:30%
- 多发人群:先天遗传
- 治疗费用:市三甲医院约(10000--30000元)
- 检查项目: 简易凝血活酶生成纠正试验、 染色体核型分析、 简易凝血酶生成试验、 比格凝血活酶生成时间、 肝促凝血活酶试验、 自身溶血试验及纠正试验、 凝血酶原消耗纠正试验、 甲苯胺蓝纠正试验、 血红蛋白F包涵体生成试验、 部分凝血活酶时间、 活化部分凝血活酶时间、 凝血酶原时间、 部分凝血活酶活性时间、 白陶土部分凝血活酶时间、 染色体、 语音试验、 去铁胺试验、 屈指试验、 中指试验、 挺胸试验、
- 典型症状: 关节腔内出血、 拔牙后出血不止、 皮肤瘀斑、 内出血、 心包内出血、 颅内出血、 牙龈出血、 牙龈出血、 牙龈出血、 瘀斑、 自发性球内出血、 瘀斑性环、 眶周瘀斑、 皮肤黏膜出血、 皮肤出血斑、 皮肤出血点、 咯血伴皮肤粘膜出血、 小腿和踝关节周围的紫红色瘀斑、 眨眼不止、 胎漏不止、
- 并发症: 血尿、 小儿单纯性血尿、 腰痛-血尿综合征、 溶血尿毒综合征、 小儿溶血尿毒综合征、 溶血尿毒症综合征、 小儿家族性复发性血尿综合征、