遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症检查,遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症如何诊断鉴别

买无聊
2021-07-14 18:15:16

指尖健康导读:本文向您详细介遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症应该做哪些检查,常用的遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症检查项目有哪些。以及遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症如何诊断鉴别,遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症易混淆疾病等方面内容。

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症常见检查

常见检查:凝血酶原时间(PT)、简易凝血活酶生成纠正试验、染色体核型分析

一、检查

1、纯合子患者PT和PTT均延长,均可用吸附血浆纠正。凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长,可能与血小板FⅤ缺乏有关。

2杂合子 除FⅤ:C定量测定减低外,其他试验均正常。

3、诊断需测定其促凝活性(FV:C)。出血严重的纯合子常低于正常人的1%,有出血症状者常低于10%,纯合子FⅤ:C可达20%。杂合子FⅤ:C常为30%~60%。存在FⅤ:Ag异常的病例也有报道,提示与其他遗传凝血因子疾病相似,FⅤ缺乏症也存在异质性。

以上是对于遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症应该如何鉴别诊断,遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症易混淆疾病。

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症如何鉴别?

一、鉴别

遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别。两者的联合缺乏表现为一种特殊的综合征,其中2种因子的活性都只有正常的15%~20%。在FⅤ或FⅧ轻度缺乏的病例中都应考虑到两者联合缺乏的可能性。在手术后的患者中可以发现针对FⅤ的特异性抑制物,但是,应用抗生素治疗的患者中很少发现这种情况。由于上述原因产生的获得性凝血因子Ⅴ缺乏虽然是短暂的,但是,可以导致出血。在DIC和严重的肝脏疾病时也可以发生FⅤ减少。

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