遗传性凝血因子缺乏症检查，遗传性凝血因子缺乏症如何诊断鉴别

指尖健康导读：本文向您详细介遗传性凝血因子缺乏症应该做哪些检查，常用的遗传性凝血因子缺乏症检查项目有哪些。以及遗传性凝血因子缺乏症如何诊断鉴别，遗传性凝血因子缺乏症易混淆疾病等方面内容。

遗传性凝血因子缺乏症常见检查：

常见检查：肝促凝血活酶试验、血浆凝血酶检测、血浆凝血酶原片段1+2检测、血浆凝血酶调节蛋白活性测定、血浆凝血酶调节蛋白抗原检测、异常凝血酶原（APT）、血浆凝血因子XI活性测定、血浆凝血因子X活性测定、血浆凝血因子IX活性测定、血浆凝血因子Ⅶ活性测定、血浆凝血因子Ⅴ活性测定、血浆凝血因子Ⅱ活性测定、简易凝血酶生成试验、凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C)

一、检查

可行以下检查以明确诊断：

1、遗传性纤维蛋自原缺乏症：凝血象检查示凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间(PT)、活化或白陶土部分凝血活酶时间(APPT或KPTT)、凝血酶时间(TT)均明显延长，严重者无血块形成。用化学或免疫学方法检测纤维蛋白原，血浆中的含量极微，甚至< ***L由于纤维蛋白原缺乏，故血沉很慢，血小板粘附性及血小板对低浓度ADP的聚集反应降低。

2、遗传性异常纤维蛋白原血症：实验室检查特点为PT及TT都有不同程度的延长，但因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、凝血酶原、纤维蛋白原定量均正常。血栓弹力图γ延长，ma减低。

3、遗传性凝血酶原缺乏症：检验结果示PT延长不能被血清、吸附血浆或Rus- sell蛇毒所纠正。APIT也可延长，TT正常。

4、遗传性异常凝血酶原血症：检验结果的特点为PT延长，但若用免疫学方法检测则结果正常，说明异常凝血酶原仍保持其正常抗原性。

5、遗传性因子V缺乏症：实验室检查示PT延长，可被正常新鲜血浆或吸附血浆纠正，不被正常贮存血浆纠正。凝血活酶生成试验异常。

6、遗传性因子Ⅷ缺乏症：实验室检查示PT延长，能被贮存的正常血浆或正常血清所纠正，但不能被吸附血浆(不含有因子Ⅶ)纠正。

7、遗传性因子Ⅹ缺乏症：实验室检查示PT延长，能被贮存正常血浆或血清纠正，不被吸附血浆纠止，APTT延长。Russell蛇毒时间延长是确诊本病也是与因于Ⅶ缺乏症作鉴别的主要方法。

8、遗传性因子Ⅻ缺乏症：实验室检查示凝血时间及APTT均明显延长，凝血活酶生成障碍。需用已知因子Ⅻ缺乏症患者的血浆进行交叉试验，不能相互纠正者可确诊为本病。

9、Passovoy因子缺乏症:实验室检查也示APTT延长，可被正常血浆所纠正，不被正常吸附血浆所纠正，但因子Ⅸ正常。PT、TT、纤维蛋白原都正常。

10、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症:常规凝血试验都正常，血栓弹力图ma减低。对本病具有特异意义的实验空发现是血块可在短时间内溶于5mol/L尿素或1%单氯醋酸溶液(<1—2h，正常24h不溶解=。有的患者的血浆对抗因子ⅩⅢ抗血清反应阳性。称为CRM+型，有的阴性称为CRM-型。

以上是对于遗传性凝血因子缺乏症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看遗传性凝血因子缺乏症应该如何鉴别诊断，遗传性凝血因子缺乏症易混淆疾病。

遗传性凝血因子缺乏症如何鉴别？：

一、鉴别

应与以下病症相鉴别：

本病需与获得性因子ⅩⅢ缺乏症相鉴别。获得性者较遗传性者多见，可发生于肝硬化、急性肝细胞坏死、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白血病、红斑狼疮、DIC、类风湿性关节炎、尿毒症以及结核病用异烟肼治疗时。

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