糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：全身
- 挂号科室：儿科
- 传染性：无传染性
- 治疗率：对症治疗为主，无法彻底根治
- 多发人群：儿童
- 治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 7000元）
- 检查项目： 果糖耐量试验、 葡萄糖耐量试验、 半乳糖耐量试验、 胰高血糖素负荷试验、 皮质素葡萄糖耐量试验、 阿司匹林耐量试验、 血液生化六项检查、 肾上腺素试验、 色氨酸耐量试验、 维生素A耐量试验、 水负荷ADH抑制试验、 氯化铵负荷试验、 葡萄糖可的松耐量试验、 负荷试验脑血流灌注显像、 阴茎夜间勃起试验检查、 自身溶血试验及纠正试验、 隐血试验与含铁血黄素检查、 血液果糖、 语音试验、 去铁胺试验、
- 典型症状： 低血糖惊厥、 肝脏肿大、 出血倾向、 惊厥、 肌肉萎缩、 手臂肌肉萎缩、 手肌肉萎缩、 肩胛带肌肉萎缩、 小腿肌肉萎缩、 大腿肌肉萎缩、 空腹低血糖、 肝脏病变弥漫、 关节肿大、 腮腺肿大、 脾肿大、 肝肿大、 颌下腺肿大、 泪腺肿大、 阵发性或强直性惊厥、 膨胀性肝脏搏动、
- 并发症： 肝纤维化、 先天性肝纤维化、
