小儿糖原贮积病Ⅵ型检查，小儿糖原贮积病Ⅵ型如何诊断鉴别

指尖健康导读：本文向您详细介小儿糖原贮积病Ⅵ型应该做哪些检查，常用的小儿糖原贮积病Ⅵ型检查项目有哪些。以及小儿糖原贮积病Ⅵ型如何诊断鉴别，小儿糖原贮积病Ⅵ型易混淆疾病等方面内容。

小儿糖原贮积病Ⅵ型常见检查：

常见检查：葡萄糖耐量试验、肾上腺素试验、胰高血糖素负荷试验

一、检查

糖耐量试验：正常人服用一定量葡萄糖后，血糖先升高，但经过一定时间后，人体即将葡萄糖合成糖原加以贮存，血糖即恢复到空腹水平。　如果服用一定量葡萄糖后，间隔一定时间测定血糖及尿糖，观察给糖前后血糖浓度的变化，借以推知胰岛素分泌情况，这个测定即称为糖耐量试验。糖耐量试验，多用于可疑糖尿病病人。本病患者进行糖耐量实验呈现典型的糖尿病特征。

肾上腺素试验：皮下注射1∶1000肾上腺素***，注射前及注射后10，20，30，40，50，60min，分别测血糖，正常者血糖上升40%～60%;糖原累积病患者血糖无明显上升。

胰高血糖素试验 肌注胰高血糖素30µg/kg(最大量1mg)，于注射后0，15，30，45，60，90，120min分别取血测血糖。正常时15～45min内血糖升高1.5～***L，本症在空腹或餐后无明显血糖升高。

肝活检：确诊最好做肝组织活体检查，糖原染色见糖原增多，特异性酶活性降低。

基因检测：可通过外周血白细胞DNA分析进行基因检测。

本病患者显示生化异常，包括低血糖、酮症酸中毒、乳酸血症及高脂血症。但程度较轻。常规做X线，B超和心电图检查，可发现肝大，余无异常。

以上是对于小儿糖原贮积病Ⅵ型应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿糖原贮积病Ⅵ型应该如何鉴别诊断，小儿糖原贮积病Ⅵ型易混淆疾病。

小儿糖原贮积病Ⅵ型如何鉴别？：

一、鉴别

GSD-Ⅲ：GSD-Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主。其中GSD-Ⅰ（即von Gierke病）最严重，严重肝损害，也累计肾脏。Ⅲ型较GSD-Ⅰ为轻缓，甚少发生严重低血糖。患儿以生长迟缓和肝大为主诉，且常在4～6岁时出现脾大，但单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。不少患儿除肝脏外，肌组织亦被累及，表现为肌无力，在行走过速或爬坡时尤为明显，甚至发生肌痉挛，少数呈进行性肌病。病变涉及心肌者出现心脏增大和心电图异常，但心衰和心律失常罕见，不累及肾脏。

临床表现特点和实验室、辅助检查特点有助于本症与GSD-Ⅰ、GSD-Ⅲ型相鉴别。 与von Gierke病相鉴别：可用胰高血糖素试验。正常人注射胰高血糖素30min之内，血糖至少增高***L;而von Gierke病血糖增高<***L，空腹和进食后皆如此。

胰高血糖素试验显示血糖不增高，依此可发现与GSD-Ⅸ型相区别，后者糖耐量曲线正常。

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