特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
- 是否医保：医保疾病
- 发病部位：肺
- 挂号科室：呼吸内科
- 传染性：无传染性
- 治疗率：70%
- 多发人群：所有群体
- 治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
- 检查项目： 残气量／肺总量比值、 一秒用力呼出量／用力肺活量比值、 一秒用力呼气量、 功能残气量、 肺通气量、 残气量、 用力肺活量、 肺显像、 无效腔气量／潮气量比值、 支气管肺泡灌洗术、 肺容积、 补呼气量、 肺活检、 经支气管镜肺活检、 肺弥散功能测定、 脉冲震荡肺功能、 肺通气功能、 心肺功能运动试验、 肺功能检查、 每分钟肺泡通气量、
- 典型症状： 劳力性呼吸困难、 端坐呼吸、 劳力性晕厥、 肺源性呼吸困难、 干咳、 小儿干咳、 呼吸困难、 急性呼吸困难、 心源性呼吸困难、 平卧呼吸困难、 咳嗽伴呼吸困难、 阵发性夜间呼吸困难、 戒断性痫性发作、 一过性全面性遗忘、 广泛性与不定位性腹痛、 性窒息、 性倒错、 性上瘾、 非对称性紧张性颈反射、 皮肤呈实质性非凹陷性发硬、
- 并发症： 气胸、 小儿气胸、 血气胸、 闭合性气胸、 张力性气胸、 创伤性气胸、 开放性气胸、 自发性气胸、 肺癌、 老年人自发性气胸、 心脏病、 肺癌皮肤转移、 小细胞肺癌、 老年人肺癌、 急性肺源性心脏病、 甲亢性心脏病、 糖尿病心脏病、 限制型心脏病、 妊娠期心脏病、 高原性心脏病、
