小儿特发性肺纤维化检查，小儿特发性肺纤维化如何诊断鉴别

指尖健康导读：本文向您详细介小儿特发性肺纤维化应该做哪些检查，常用的小儿特发性肺纤维化检查项目有哪些。以及小儿特发性肺纤维化如何诊断鉴别，小儿特发性肺纤维化易混淆疾病等方面内容。

小儿特发性肺纤维化常见检查：

常见检查：动脉血气分析、肺活检、支气管肺泡灌洗术（BAL）、儿童肺功能检查、比塞征、类风湿因子、抗核抗体（ANA）、肺功能检查、胸部平片、心电图、胸部CT检查、功能残气量（FRC）、残气量（RV）

一、检查

1、一般检查 30%～50%病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分病人血沉增快，可有高丙种球蛋白血症，冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。

2、血气分析 早期为低氧血症不伴高碳酸血症，但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动相关，即用力或运动时，低氧血症加重。

3、肺功能测定 表现为限制性通气障碍。所有肺容量值成比例地明显下降，如肺活量、功能残气量、肺总量值明显下降;肺顺应性和弥散功能亦明显降低，后者出现早、检出率高。

4、支气管肺泡灌洗液 支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞，肥大细胞相对较多。

5、肺活检 可确诊。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”。要取得肺部有代表性的标本，至少在两个不同的部位活检，应避免在肺尖和中叶，多在同侧的上叶和下叶。开胸或经电视胸腔镜肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围。对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。组织病理表现为：肉眼观早期可正常，但可见肺泡壁、肺泡及支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，偶有嗜酸性粒细胞浸润;晚期则呈弥漫性蜂窝样改变。低倍镜下为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变，以周边肺实质最严重。间质炎症是片状分布，包括肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有肺泡Ⅱ型细胞增生。

6、X线检查 肺X线变化往往与病理变化一致，显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影。后期示中下肺野弥漫网点状阴影，随纤维化越趋加重，出现粗索条状阴影。当间质纤维组织收缩，肺泡及细支气管扩大，形成蜂窝状肺。有时可见气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染表现。

7、心电图 可出现右心肥大的征象。

8、肺功能减退 气道阻力并不升高，但有限制性通气障碍伴肺容量减少，肺活量减少，肺顺应性减退，肺弥散功能降低。

9、CT 显示广泛网点状结构，混有小囊状影，肺纹理增多、延伸，可见与胸膜平行的条状影和点状影，肺透亮度增强等。

10、高分辨力CT(HRCT) 显示微细结构改变：

(1)毛玻璃样高密度影，其中可见细小支气管扩张形成的多囊状改变，为间质肺纤维化的早期改变。

(2)胸膜下线表现为胸膜下弧线影宽3mm，见于肺纤维化初期。

(3)小叶间隔不规则增厚，与肺及胸膜的交界面不规则，小叶结构变形。

(4)弥漫或片状分布的蜂窝状低密度影区，多位于胸膜下区(直径1cm )。

以上是对于小儿特发性肺纤维化应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿特发性肺纤维化应该如何鉴别诊断，小儿特发性肺纤维化易混淆疾病。

小儿特发性肺纤维化如何鉴别？：

一、鉴别

需与许多肺部疾患可致肺间质炎症或纤维化者鉴别，并与在X片上表现为网状或结节状阴影者相区别。首先应与粟粒性结核及浸润性肺结核区别，其次应与DIP和淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、肺巨细胞包涵体病、各种慢性间质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、肺含铁血黄素沉着症、外源性过敏性肺泡炎、肺结缔组织病及结节病等相鉴别。

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