“大疱性表皮松解”(epidermolysisbullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病,随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病,内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传,异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂,转移性癌也常见。目前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:皮肤
- 挂号科室:皮肤科
- 传染性:该病不具备传染性
- 治疗率:80%
- 多发人群:遗传疾病、好发于有家族史
- 治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)
- 检查项目: 真菌组织病理学、 涂片、 血涂片、 直接涂片检查、 子宫颈涂片测试、 特殊细菌涂片检查、 周期性阴道涂片、 痰液细菌涂片检查、 皮肤涂片显微镜检查、 阴道分泌物涂片检查、 阴道分泌物涂片检查、 阴道分泌物涂片检查、 寄生虫检查的直接涂片法、 真菌检查、 阴道真菌检验、 真菌培养检查、 真菌的分离与鉴定、 肠道真菌病检测、 皮肤真菌镜检、 真菌感染的实验室检查、
- 典型症状: 大疱、 肠闭锁、 黏液脓性痰、 脓性分泌物、 痰呈粘液脓性、 水疱或大疱损害、 阴道脓性分泌物、 浆液脓性分泌物、 脓性分泌物增多、 宫颈黏液脓性分泌物、 脐周脓性分泌物较多、 蓝色橡皮大疱痣、 痰黏稠或脓性可有腥臭味、 支气管脓性分泌物增多、 黏稠或脓性痰伴有腥臭味、 结痂、 乳头溢出血性或棕色浆液性液体、 脓毒性血症或多发性迁徙性脓肿、 颌下腺导管口有咸味或脓性分泌物排出、 脐残端有少量黏液或脓性分泌物、
- 并发症: 鳞状细胞癌、 鼻窦鳞状细胞癌、 角膜鳞状细胞癌、 头部鳞状细胞癌、 膀胱鳞状细胞癌、 鼻窦鳞状细胞癌的眼部病变、