神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。1882年VonRecklinghausen首先报告本病的临床和病理改变,所以又名Recklinghausen病、vonRecklinghausen病。是遗传性疾患,属常染色体显性遗传,外显率不规则,遗传特性的表现为多变性,突变率高。发病率约为新生儿的1/3000,发病年龄可在出生时、儿童后期或成人。本病原发生于神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍,其特征是周围神经纤维增殖而形成肿瘤样结节,侵入皮肤、内脏、神经系统,并伴有皮肤色素沉着斑。临床以皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点,又称多发性神经纤维瘤病。本病主要分3种类型。Ⅰ型为周围型,最常见;Ⅱ型为中枢型,双侧听神经瘤及少许皮肤损伤;Ⅲ型为部分型,病变局限于体表的某部分。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:眼
- 挂号科室:眼科,肿瘤科
- 传染性:该病不具备传染性
- 治疗率:100%能够有效治愈
- 多发人群:所有群体
- 治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
- 检查项目: 眼及眶区CT检查、 CT检查、 颅脑CT检查、 盆腔CT检查、 乳突CT检查、 胸部CT检查、 螺旋CT检查、 肾上腺CT检查、 颈椎CT检查、 胰腺的CT检查、 脑垂体CT检查、 四肢CT检查、 胃肠道CT检查、 耳鼻咽喉CT检查、 冠状动脉CT检查、 肝、胆、脾CT检查、 眼功能检查、 眼外部检查、 骨关节及软组织CT检查、 心脏64排螺旋CT检查、
- 典型症状: 色素异常、 视力障碍、 腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、 咖啡斑、 色素性皮损、 前房色素沉积、 色素沉着、 视力视野改变、 气息异常、 体型异常、 指甲异常、 进食异常、 腭异常、 产力异常、 声音异常、 胸廓异常、 血脂异常、 出汗异常、 异常矮小、 异常出血、
- 并发症: 眼眶神经鞘瘤、 蝶骨脑膜瘤的眼眶病变、 神经鞘瘤、 眼眶血肿、 眼眶骨瘤、 眼眶骨折、 眼眶脓肿、 眼眶炎性假瘤、 眼眶肉瘤、 骨神经鞘瘤、 外阴神经鞘瘤、 脑膜瘤、 听神经鞘瘤、 眼眶肌炎、 眼眶脑膜-脑膨出、 眼眶肿瘤、 眼眶皮样囊肿、 椎管内神经鞘瘤、 脊髓神经鞘瘤、 小儿脑膜瘤、