格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:颅脑
- 挂号科室:神经内科,脑外科
- 传染性:该病有传染性
- 治疗率:10%
- 多发人群:发病年龄为15~79 岁
- 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)
- 检查项目: 免疫印迹技术、 EEG、 免疫浊度技术、 胸部MRI、 核磁共振成像、 肾上腺MRI检查、 腹部MRI检查、 颅脑MRI检查、 肾脏MRI检查、 盆腔MRI检查、 颈部MRI检查、 脊柱MRI检查、 鼻咽部MRI检查、 骨与关节MRI检查、 心血管MRI检查、 全身软组织MRI检查、 固相酶免疫测定技术、 五官MRI检查、 肝、胆、胰、脾的MRI检查、 肝、胆、胰、脾的MRI检查、
- 典型症状:
- 并发症: 遗传性共济失调、 小儿遗传性共济失调、