小儿慢性肉芽肿(pediatricchronicgranulomatousdisease)是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:全身
- 挂号科室:儿科,皮肤科
- 传染性:无传染性
- 治疗率:暂无
- 多发人群:儿童
- 治疗费用:暂无
- 检查项目: 硝基四唑氮蓝试验、 中性粒细胞杀菌试验、 二硝基氯苯试验、 二硝基氯苯斑贴试验、 二硝基氟苯皮肤试验、 中性粒细胞趋化试验、 白细胞移动抑制试验、 巨噬细胞或白细胞移动抑制试验、 自身溶血试验及纠正试验、 白细胞计数、 语音试验、 去铁胺试验、 屈指试验、 中指试验、 挺胸试验、 指指试验、 水坑试验、 轻瘫试验、 隐血试验、 禁水试验、
- 典型症状: 胃窦狭窄、 肺部感染、 反复感染、 肝脾肿大、 反复发作右肺感染、 反复不愈的尿道感染、 反复上呼吸道感染、 肉芽肿、 胃窦动力低下、 巨胃窦症、 狭窄骨盆、 狭窄杂音、 肛管狭窄、 肠狭窄、 皮肤肉芽肿、 中骨盆狭窄、 幽门狭窄、 输尿管狭窄、 食管腔狭窄、 鼻咽腔狭窄、
- 并发症: 脓胸、 急性脓胸、 小儿脓胸、 慢性脓胸、 胆固醇脓胸、 肺脓肿、 结核性脓胸、 急性肺脓肿、 小儿肺脓肿、 老年人肺脓肿、 肺炎杆菌肺炎、 肺炎球菌肺炎、 肺炎、 小儿肺炎链球菌肺炎、 肺炎衣原体肺炎、 肺炎克雷白杆菌肺炎、 水痘肺炎、 老年肺炎、 小儿肺炎、 球形肺炎、