原发性纤毛运动障碍(primaryciliarydyskinesia,PCD)又称纤毛不动综合征(immobileciliasyndrome),属常染色体隐性遗传,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:肺,鼻
- 挂号科室:儿科,呼吸内科
- 传染性:该病不具备传染性
- 治疗率:85%
- 多发人群:婴幼儿
- 治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
- 检查项目: 呼吸道粘液-纤毛清除功能测定、 血氧含量、 动脉血氧含量、 胸部CT检查、 血浆肝素含量测定、 氨基酸清除率测定、 血清补体C4含量测定、 宫颈粘液检查、 肺弥散功能测定、 CT检查、 动脉血酮体比测定、 血支原体抗体测定、 胃运动功能测定、 呼吸肌功能测定、 颅脑CT检查、 盆腔CT检查、 乳突CT检查、 螺旋CT检查、 肾上腺CT检查、 颈椎CT检查、
- 典型症状: 耳道流脓、 脓性分泌物、 发绀、 阴道脓性分泌物、 浆液脓性分泌物、 脓性分泌物增多、 宫颈黏液脓性分泌物、 脐周脓性分泌物较多、 手指发绀或坏死、 指甲床发绀、 新生儿发绀、 口唇发绀、 支气管脓性分泌物增多、 口鼻周围发绀、 耳内流脓、 颌下腺导管口有咸味或脓性分泌物排出、 脐残端有少量黏液或脓性分泌物、 脓痰、 耳道流血、 耳道堵塞、
- 并发症: 脑积水、 耳源性脑积水、 小儿脑积水、 婴儿脑积水、 宫外孕、 小儿外部性脑积水、 外伤性脑积水、 正常颅压脑积水、 中耳炎、 高颅压性脑积水、 老年人正常压力脑积水、 分泌性中耳炎、 粘连性中耳炎、 小儿后颅窝型脑积水综合征、 气压创伤性中耳炎、 慢性化脓性中耳炎、 急性化脓性中耳炎、