阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAlhemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
- 是否医保：医保疾病
- 发病部位：肾
- 挂号科室：血液科,肾内科
- 传染性：暂无
- 治疗率：75%
- 多发人群：无
- 治疗费用：市三甲医院约（8000——10000元）
- 检查项目： 骨髓象分析、 蛇毒因子溶血试验、 抗球蛋白试验、 心电图检查、 微量补体溶血敏感试验、 直接抗人球蛋白试验、 肾功能检查、 肝功能检查、 阴茎夜间勃起试验检查、 红外热象图检查、 隐血试验与含铁血黄素检查、 骨髓各系细胞形态学检查、 定量肝功能试验、 血液分析仪检查、 急性肾功能衰竭诊断试验、 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、 男科检查、 关节检查、 真菌检查、 耳廓检查、
- 典型症状： 食欲减退、 鼻衄、 心悸、 心悸、 心悸、 心悸、 乏力、 握力减退、 轻度心悸心慌、 饭后心悸、 劳累后心悸、 味觉减退、 心悸怔忡、 孕妇乏力、 心悸伴心率异常、 性欲减退、 肌力减退、 智能减退、 年轻女性心悸胸闷、 胃纳减退、
- 并发症： 血栓形成、 胆石症、 脑血栓形成、 老年人胆石症、 静脉血栓形成、 颅内静脉血栓形成、 肠系膜上动脉血栓形成、 肠系膜上静脉血栓形成、 门静脉血栓形成、 老年人脑血栓形成、 肾动脉血栓形成和栓塞、 毛细血管或静脉血栓形成、 小儿肾静脉血栓形成、 急性肠系膜上静脉血栓形成、 急性肠系膜上动脉栓塞或血栓形成、 白血病、 上肢深静脉血栓形成、 下肢深静脉血栓形成、 小儿白血病、 类白血病反应、
