小儿先天性外胚层发育不良综合征

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小儿先天性外胚层发育不良综合征(congenitalectodermaldysplasiasyndrome)表现为指趾甲发育不良、粗糙、混浊,甲板中央凹陷、干燥松脆或脱落,可有慢性再生性甲周炎。小儿先天性外胚层发育不良综合征又称先天性外胚层缺陷、Siemencs综合征,是一组外胚层发育缺损的先天性疾患,累及皮肤及其附属结构如牙和眼,间或波及中枢神经系统,有时可伴有其他异常。

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