血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：血液血管
- 挂号科室：血液科
- 传染性：无传染性
- 治疗率：40%
- 多发人群：所有人群
- 治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
- 检查项目： 因子VIII/因子IX促凝活性、 血管性假性血友病因子抗原测定、 血管性血友病因子抗原、 血浆凝血因子IX活性测定、 简易凝血活酶生成纠正试验、 凝血因子活性测定、 B因子溶血活性、 瑞斯托霉素辅因子活性检测、 血浆凝血因子Ⅱ活性测定、 血浆凝血因子Ⅶ活性测定、 血浆凝血因子Ⅴ活性测定、 活化部分凝血活酶时间、 血小板活化因子、 部分凝血活酶活性时间、 狼疮性抗凝因子、 血管性假血友病因子、 血浆凝血因子X活性测定、 血浆凝血因子XI活性测定、 蛇毒因子溶血试验、 B因子、
- 典型症状： 出血倾向、 齿龈出血、 皮肤瘀斑、 胃肠道出血、 瘀斑、 齿龈有蓝线、 齿龈肥厚、 齿龈增生、 齿龈肿胀、 齿龈生疳、 齿龈铅线、 齿龈炎、 瘀斑性环、 眶周瘀斑、 鼻衄、 关节肿胀、 踝关节肿胀、 皮肤黏膜出血、 舌齿龈疼痛性粟粒至水疱、 皮肤出血斑、
- 并发症： 血尿、 小儿单纯性血尿、 腰痛-血尿综合征、 溶血尿毒综合征、 小儿溶血尿毒综合征、 溶血尿毒症综合征、 小儿家族性复发性血尿综合征、
