肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergiacerebellarismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述，故又称RamsayHunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调，其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称，并根据以往报道患者的临床表现分为两类：1.进行性肌阵挛性癫痫(progressivemyoclonicepilepsy，PME)表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐，进行性加重，特别是出现共济失调和痴呆。2.进行性肌阵挛性共济失调(progressivemyoclonicataxia，PMA)是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。
- 是否医保：医保疾病
- 发病部位：颅脑,肌肉
- 挂号科室：神经内科
- 传染性：该病不具备传染性
- 治疗率：10%
- 多发人群：儿童及成人
- 治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
- 检查项目： 颅脑MRI检查、 颅脑CT检查、 颅脑超声检查、 肾上腺MRI检查、 腹部MRI检查、 肾脏MRI检查、 盆腔MRI检查、 颈部MRI检查、 脊柱MRI检查、 鼻咽部MRI检查、 骨与关节MRI检查、 CT检查、 心血管MRI检查、 全身软组织MRI检查、 五官MRI检查、 盆腔CT检查、 乳突CT检查、 胸部CT检查、 螺旋CT检查、 肾上腺CT检查、
- 典型症状： 构音不清、 小脑性共济失调、 构音不良-手笨拙综合征、 共济失调、 构音障碍、 大脑性共济失调、 抽搐、 感觉性共济失调、 前庭性共济失调、 反复抽搐、 双眼抽搐、 抽搐无力、 感觉性共济失调步态、 腹肌肌肉抽搐、 新生儿抽搐、 口齿不清、 神志不清、 啰音、 哮鸣音、 爆裂音、
- 并发症： 多重肺部感染、 褥疮、 老年褥疮、
