原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：肝
- 挂号科室：肝胆外科
- 传染性：暂无
- 治疗率：50%
- 多发人群：暂无
- 治疗费用：市三甲医院约（10000——50000元）
- 检查项目： 抗线粒体抗体、 抗平滑肌抗体、 抗核抗体、 抗核抗体、 抗核仁抗体、 抗心肌抗体、 抗Ku抗体、 抗ENA抗体、 抗Sa抗体、 乙型肝炎核心抗体免疫球蛋白M、 抗硬皮病-70抗体、 抗组蛋白抗体、 抗血小板抗体、 抗胃壁细胞抗体、 抗麸质抗体、 抗心肌磷脂抗体、 抗隐球菌抗体、 抗网蛋白抗体、 抗内因子抗体、 抗红细胞抗体、
- 典型症状： 肝区摩擦音、 胆汁淤滞、 肠淤滞、 皮肤瘙痒、 胸膜摩擦音、 皮肤有瘙痒抓痕、 冬季皮肤瘙痒、 皮肤发黑瘙痒、 肝脾肿大、 肝区痛、 肝区扣痛、 肝区血管杂音、 无瘙痒，无肝胆疾病的皮肤黄染、 皮肤硬结冷时疼痛热时瘙痒、 胆汁潴留、 无胆汁粪便、 胆汁返流、 胆汁排泄受阻、 胆汁泛溢、 瘙痒、
- 并发症： 肝性脑病、 小儿肝性脑病、 老年人肝性脑病、 肺性脑病、 缺血缺氧性脑病、 老年人肺性脑病、 进行性多灶性白质脑病、 早期婴儿型癫痫性脑病、 脑病、 肝性卟啉病、 肝源性肾损害、 肝性胸腔积液、 电脑病、 小儿柞蚕蛹性脑病综合征、 高血压脑病、 韦尼克脑病、 上消化道出血、 新生儿胆红素脑病、 弓形体脑病、 柞蚕蛹脑病、
