血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ)或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;血友病乙，即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始，但大多数在2岁左右，随着发育活动的增多，出血倾向渐显著。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：血液血管,免疫系统
- 挂号科室：儿科,血液科
- 传染性：暂无
- 治疗率：暂无
- 多发人群：所有人群
- 治疗费用：暂无
- 检查项目： 因子VIII/因子IX促凝活性、 血浆凝血因子IX活性测定、 血浆凝血因子Ⅴ活性测定、 血浆凝血因子Ⅱ活性测定、 血浆凝血因子Ⅶ活性测定、 血浆凝血因子X活性测定、 血浆凝血因子XI活性测定、 凝血因子活性测定、 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原、 B因子溶血活性、 部分凝血活酶活性时间、 血浆蛋白C活性测定、 瑞斯托霉素辅因子活性检测、 NK细胞活性测定、 血浆凝血酶调节蛋白活性测定、 凝血因子ⅩⅢ定性测定、 抗内因子抗体、 狼疮性抗凝因子、 血浆因子Ⅷ抑制物定性测定、 血浆组织纤溶酶原活化物活性检测、
- 典型症状： 颅内出血、 关节腔内出血、 出血倾向、 皮肤黏膜出血、 内出血、 心包内出血、 肌肉出血、 反复出血、 反复鼻出血、 自发性球内出血、 肺泡出血、 巩膜出血、 憩室出血、 异常出血、 肠出血、 刷牙出血、 肠管出血、 绝经后出血、 口唇出血、 肺部出血、
- 并发症： 休克、 烧伤休克、 小儿休克、 产科休克、 损伤性休克、 老年休克、 黄疸、 脓毒性休克、 新生儿休克、 休克型肺炎、 心源性休克、 感染性休克、 失血性休克、 过敏性休克、 创伤性休克、 贫血、 小儿感染性休克、 母乳性黄疸、 老年人感染性休克、 老年人心源性休克、
