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自1963年以来Laurell与Eriksson发现1-抗胰蛋白酶(1-antitypsin,简称1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。