小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症检查，小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何诊断鉴别

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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症常见检查：

常见检查：血常规、肝功能检查

一、检查

1、α1-AT 血清α1-AT减少到1、0g/L以下多为PiZZ型，PiMZ型α1-AT多在1、0～***L之间。

2、血象检查 显示脾功能亢进现象，出现红细胞、白细胞、血小板减少的“三少”现象。

3、血BSP 肝硬化期BSP排泄减少。

4、肝活检 PAS染色阳性，可见肝细胞内耐淀粉酶的嗜酸性小颗粒。

5、X线检查 可见两肺气肿和膈肌下降。食管钡餐可见食管静脉曲张。

6、肺功能检查 不同程度的损害。

以上是对于小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该如何鉴别诊断，小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症易混淆疾病。

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何鉴别？：

一、鉴别

应排除巨细胞性包涵体病及肝炎、胆道闭锁、胆总管囊肿以及各种先天性代谢病如半乳糖血症、果糖不耐受症、肝糖原累积症和肝豆状核变性等。如有呼吸道症状还应与免疫缺陷病、胰腺囊性纤维变、食管畸形及食道裂孔疝等鉴别。

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