胃肠道息肉病综合征是以多发性息肉病,大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病,错构瘤息肉综合征包含一组疾病,其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及,具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征。色素沉着息肉综合征又称口周雀斑样痣病(periorificiallendiginosis)。国内常常称色素沉着-胃肠息肉综合征(pigmentation-gasfrointestinalpolyposissyndrome)、Peutz-Jegherssyndrome(PJS)。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病,以反复出现腹痛、腹泻、贫血及肠梗阻、肠套叠等,为主要临床表现,并常伴恶性病变而导致死亡。应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识,以利早期诊断,恰当治疗、随访。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:皮肤
- 挂号科室:儿科,皮肤科
- 传染性:暂无
- 治疗率:暂无
- 多发人群:暂无
- 治疗费用:暂无
- 检查项目: 粪便隐血试验、 血液电解质检查、 粪便显微镜检查、 隐血试验与含铁血黄素检查、 内镜检查、 色素内镜检查、 鼻腔内镜检查、 超声内镜检查、 无痛内视镜检查、 胃肠道显像、 血液检查、 隐血试验、 胃肠道CT检查、 汗液电解质检查、 下消化道内镜检查、 脑脊液隐血试验、 粪便血液、 胃肠道疾病的超声检查、 负荷试验脑血流灌注显像、 寄生虫血液检查、
- 典型症状: 口腔粘膜色素沉着、 胃肠道症状、 癌症晚期胃肠道症状、 肠鸣、 肠鸣、 食毛后导致的胃肠道症状、 肠鸣音亢进、 肠鸣欲便、 肠鸣音消失、 色素沉着、 胃肠道胀气、 胃肠道淤血、 口腔粘膜弥漫充血、 便血、 胃肠道排空表现、 网状色素沉着斑、 便血鲜红、 经期便血、 酒后便血、 产后便血、
- 并发症: 肠套叠、 小儿肠套叠、 肠梗阻、 假性肠梗阻、 急性肠梗阻、 妊娠合并肠梗阻、 小肠梗阻、 大肠梗阻、 蛔虫性肠梗阻、 粘连性肠梗阻、 小儿动力性肠梗阻、 胆石性肠梗阻、 肠石性肠梗阻、 贫血、 小儿粘连性肠梗阻、 小儿蛔虫性肠梗阻、 毛石肠梗阻综合征、 痉挛性肠梗阻、 麻痹性肠梗阻、 缺铁性贫血、