血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年ErikvonWillebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确vonWillebrandFactor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：血液血管
- 挂号科室：儿科,血液科
- 传染性：暂无
- 治疗率：暂无
- 多发人群：所有人群
- 治疗费用：暂无
- 检查项目： 因子VIII/因子IX促凝活性、 血浆凝血因子IX活性测定、 活化部分凝血活酶时间、 瑞斯托霉素辅因子活性检测、 浆膜腔积液、 部分凝血活酶活性时间、 B因子溶血活性、 浆膜腔积液蛋白、 血小板活化因子、 狼疮性抗凝因子、 浆膜腔积液病原体、 浆膜腔积液细胞计数、 浆膜腔积液葡萄糖、 凝血因子活性测定、 浆膜腔积液细胞学检查、 血浆凝血因子Ⅱ活性测定、 血浆凝血因子Ⅶ活性测定、 血浆凝血因子Ⅴ活性测定、 部分凝血活酶时间、 血浆凝血因子X活性测定、
- 典型症状： 齿龈出血、 出血倾向、 皮肤黏膜出血、 颅内出血、 反复出血、 反复鼻出血、 肺泡出血、 巩膜出血、 憩室出血、 异常出血、 肠出血、 刷牙出血、 肌肉出血、 肠管出血、 绝经后出血、 口唇出血、 肺部出血、 经期出血、 痔出血、 牙龈出血、
- 并发症： 休克、 烧伤休克、 小儿休克、 产科休克、 损伤性休克、 老年休克、 脓毒性休克、 新生儿休克、 休克型肺炎、 心源性休克、 感染性休克、 失血性休克、 过敏性休克、 创伤性休克、 贫血、 小儿感染性休克、 老年人感染性休克、 老年人心源性休克、 缺铁性贫血、 小儿缺铁性贫血、
