进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：骨
- 挂号科室：内分泌科,骨科
- 传染性：该病不具备传染性
- 治疗率：0.5%
- 多发人群：婴幼儿
- 治疗费用：市三甲医院约（10000 —— 20000元）
- 检查项目： 血清免疫球蛋白测定、 婴幼儿健康检查、 血清免疫球蛋白、 血清免疫球蛋白D、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 血清免疫球蛋白G亚类、 发育与体型、 血浆结合球蛋白半定量测定、 献血者健康检查、 血清免疫蛋白电泳、 羊水生化检查、 细胞膜表面免疫球蛋白测定、
- 典型症状： 步态不稳、 臀中肌麻痹步态、 感觉性共济失调步态、 视力障碍、 颅内压增高、 公鸡步态、 蹒跚步态、 摇摆步态、 癔症步态、 肌病步态、 小步态、 慌张步态、 失用步态、 醉汉步态、 怪异步态、 步态异常、 舞蹈样步态、 星迹步态、 下肢拖曳步态、 跨阈步态、
- 并发症： 视盘水肿、 视神经乳头水肿及视盘水肿、 贫血、 缺铁性贫血、 小儿缺铁性贫血、 铁利用性贫血、 骨髓病性贫血、 小儿肾性贫血、 慢性病贫血、 巨幼细胞性贫血、 骨髓痨性贫血、 慢性肾性贫血、 老年人缺铁性贫血、 溶血过度所致贫血、 镰状细胞贫血、 急性失血所致贫血、 妊娠合并缺铁性贫血、 再生障碍性贫血、 肝脏疾病所致贫血、 风湿病性贫血、
