海蓝组织细胞增生症(seabluehistiocytesyndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:全身
- 挂号科室:儿科,血液科
- 传染性:暂无
- 治疗率:0
- 多发人群:暂无
- 治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 50000元)
- 检查项目: 骨髓各系细胞形态学检查、 肝脏超声检查、 输尿管超声检查、 膀胱超声检查、 颅脑超声检查、 乳腺超声检查、 阴茎超声检查、 阴囊超声检查、 胆囊超声检查、 胃超声检查、 脾脏超声检查、 腹部超声检查、 肾脏超声检查、 涎腺超声检查、 乳房超声检查、 Ⅱ级产前超声检查、 系统胎儿超声检查、 Ⅰ级产前超声检查、 腹部血管超声检查、 心脏血管超声检查、
- 典型症状: 皮肤色素加深、 肝脾肿大、 肝功能衰竭、 鼻唇沟加深、 血小板减少、 颜面受累时褶皱加深形成“狮面”、 皮肤色素沉着呈青铜色、
- 并发症: 血小板减少症、 黄疸、 肝素诱导性血小板减少症、 肝硬化、 母乳性黄疸、 肝炎后肝硬化、 小儿肝硬化、 新生儿黄疸、 老年人肝硬化、 心原性肝硬化、 妊娠合并肝硬化、 胆汁淤积性黄疸、 药物性肝硬化、 胆汁性肝硬化、 新生儿生理性黄疸、 急性无黄疸型肝炎、 肝硬化性肾损害、 营养不良性肝硬化、 急性黄疸型肝炎、 先天性梅毒性肝硬化、