小儿海蓝组织细胞增生症检查,小儿海蓝组织细胞增生症如何诊断鉴别

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2021-07-14 18:13:27

指尖健康导读:本文向您详细介小儿海蓝组织细胞增生症应该做哪些检查,常用的小儿海蓝组织细胞增生症检查项目有哪些。以及小儿海蓝组织细胞增生症如何诊断鉴别,小儿海蓝组织细胞增生症易混淆疾病等方面内容。

小儿海蓝组织细胞增生症常见检查

常见检查:骨髓各系细胞形态学检查、EEG、肝脏超声检查

一、检查

1.血液检查:因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血,白细胞减少和血小板减少,血红蛋白、红细胞计数减少。血清酸性磷酸酶增高。 2.尿液检查:尿黏多糖排出量增高。 3.骨髓检查:经组织化学染色后,可见骨髓中有大量海蓝组织细胞,红、粒、巨核系增生正常,有海蓝组织细胞(Ⅰ型)和泡沫细胞(Ⅱ型)。海蓝细胞直径20~60μm,有一偏位圆形核,染色质凝集,可见核仁,胞浆含不等数量的海蓝色或蓝绿色颗粒,其苏丹黑及糖原染色呈阳性反应,浆内含有脑苷脂和糖类物质。电镜下显示类脂分子呈圆周状板层结构。 4.病理检查:对肝与脾的提出物分析,结果糖神经鞘酯、磷脂和脑苷脂增加,部分病人在肝、脾、肺组织中也有海蓝细胞浸润。B超可见肝、脾肿大,肝硬化表现。X线胸片见肺部浸润影。脑电图检查可发现异常脑波。

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小儿海蓝组织细胞增生症如何鉴别?

一、鉴别

该病的确诊,需根据临床症状和检查是否有海蓝组织细胞的存在。但下列疾病如继发性海蓝组织细胞增生、ITP、慢粒、真性红细胞增多症、地中海贫血、多发性骨髓瘤、及尼曼-匹克等脂类沉积症,也能在脾内见到少量海蓝组织细胞,并有原发病的特征。因此需注意此类疾病的鉴别。

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