滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome),简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。本病主要包括骨病变和掌跖脓疱病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎,此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出SAPHO综合征的命名,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的),掌、跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸骨关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎。1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。Kawdi等注意到皮肤、骨和滑膜的组织中均有相似的炎症细胞浸润,认为这三处损害有其共同的病因。近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例,80%以上的病例集中在欧洲,其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区,我国尚无正式报道。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:关节,皮肤
- 挂号科室:骨科,中医科
- 传染性:该病不具备传染性
- 治疗率:40%
- 多发人群:以青年和中年多发
- 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)
- 检查项目: C反应蛋白、 脑脊液C-反应蛋白、 C-反应蛋白检验、 抗核抗体、 抗核抗体、 类风湿因子、 白细胞计数、 周围血白细胞计数及分类检验、 C肽、 蛋白C、 C-肽、 尿C肽、 载脂蛋白CⅢ、 维生素C、 载脂蛋白CⅠ、 C-myc基因、 脑脊液载脂蛋白A1,B100,CⅡ,CⅢ,E、 活化蛋白C抵抗试验、 尿维生素C、 血清补体C3、
- 典型症状: 关节肿痛、 关节酸痛、 关节疼痛、 关节疼痛、 关节疼痛、 关节疼痛、 踝关节疼痛、 骶髂关节疼痛、 膝关节疼痛、 关节游走性疼痛肿胀、 颈椎关节的根性疼痛、 第1跖趾关节疼痛和肿大、 腕关节桡侧部位的疼痛、 关节扭伤、 关节僵直、 关节肿大、 关节间隙不规则和关节腔狭窄、 关节挛缩、 关节痛、 关节松弛、
- 并发症: 银屑病、 副银屑病、 银屑病甲、 外阴银屑病、 寻常型银屑病、 银屑病关节炎、 银屑病关节炎性巩膜炎、 银屑病关节炎及其伴发的葡萄膜炎、