原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：胆
- 挂号科室：肝胆外科
- 传染性：无传染性
- 治疗率：30%
- 多发人群：多数为30～50岁，男性多于女性
- 治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（30000 ——50000元）
- 检查项目： 静脉胆道造影、 胆囊胆道B超检查、 静脉胆囊、胆道造影、 胆道造影、 胆囊和胆道收缩功能检查、 口服法胆道造影、 经皮肤穿刺胆道造影、 术后经T形管胆道造影、 胆道镜检查、 经皮经肝胆道造影术、 胆道运动功能检测、 口服胆囊造影、 排粪造影检查、 胆囊超声检查、 B超、 胸部B超、 阴道B超、 产科B超、 妇科B超、 盆腔和阴道B超、
- 典型症状： 胆囊收缩功能不良、 肝脏病变弥漫、 皮肤弥漫潮红、 双肾弥漫性病变、 子宫收缩不良、 皮肤瘙痒、 皮肤弥漫性红肿、 皮肤有瘙痒抓痕、 冬季皮肤瘙痒、 皮肤发黑瘙痒、 疲乏、 易疲乏、 皮肤血管收缩呈网状图案、 糖尿病皮肤病变、 神疲乏力、 胃肠功能不良、 胰腺外分泌功能不良、 无瘙痒，无肝胆疾病的皮肤黄染、 皮肤硬结冷时疼痛热时瘙痒、 期外收缩、
- 并发症： 肝性脑病、 小儿肝性脑病、 老年人肝性脑病、 肺性脑病、 菌血症、 细菌性肝脓肿、 缺血缺氧性脑病、 老年人肺性脑病、 进行性多灶性白质脑病、 脓毒症和菌血症、 早期婴儿型癫痫性脑病、 肝脓肿、 阿米巴肝脓肿、 脑病、 脑膜炎球菌血症、 肝性卟啉病、 肝源性肾损害、 肝性胸腔积液、 电脑病、 小儿柞蚕蛹性脑病综合征、
