恶性萎缩性丘疹病

德戈斯病、德戈斯氏综合征、恶性萎缩性丘疹症、克耳米埃尔氏综合征、致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成、德

本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。

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