阿克森费尔德-里格尔综合征(Axenfeld-Riegersyndrome)是指双眼发育性缺陷,伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病,其特点是:①双眼发育缺陷;②可伴有全身发育异常;③继发性青光眼;④常染色体显性遗传,多有家族史,也有散发病例的报道;⑤男女发病相同。1920年Axenfeld报告了1例患者在近角膜缘处有一条凸起的白线,并有组织条带自虹膜周边部延伸至此白线上。Axenfeld称之为角膜后胚胎环(Posteriorembryotoxonofthecornea)。20世纪30年代中期Rieger报告了一批患者,有同样的眼前节异常,但虹膜上还有其他变化,如:瞳孔异位、虹膜萎缩及孔洞形成。在这些患者中还有一些人伴有眼以外的发育异常,特别是牙齿和面骨的发育不良。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:眼
- 挂号科室:眼科
- 传染性:无传染性
- 治疗率:暂无
- 多发人群:所有人群
- 治疗费用:暂无
- 检查项目:
- 典型症状: 角膜后胚胎环、 角膜混浊、 瞳孔异常、 角膜色膜环、 虹膜缺损、 角膜外缘有棕绿色色素环、 瞳孔变白、 阿罗瞳孔、 瞳孔固定、 瞳孔部分阻滞、 瞳孔变形、 瞳孔不对称、 瞳孔如锯齿或梅花状、 瞳孔大小不等、 瞳孔出现黄白色反光、 瞳孔缘色素外翻、 滴状角膜、 角膜糜烂、 瞳孔中能见到白色反光、 胚胎停止发育、
- 并发症: 黄斑裂孔性视网膜脱离、 巨大裂孔性视网膜脱离、 麻痹性斜视、 代谢性白内障、 副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛、 周期性内斜视、 间歇性外斜视、 辐射性白内障、 外伤性白内障、 年龄相关性白内障、 特发性黄斑裂孔、 斜视、 原发性非调节性内斜视、 隐斜视、 原发性视网膜脱离、 白内障、 微小度数斜视、 反向斜视、 脉络膜脱离型视网膜脱离、 固定性斜视、