纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。小儿发病比成人多,病型和预后也与成人不同。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障,认为是先天的或遗传的,Diamond与Blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述,故又称为Diamond-Blackfan贫血。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:血液血管
- 挂号科室:儿科,血液科
- 传染性:该病不具备传染性
- 治疗率:20--40%
- 多发人群:儿童人群
- 治疗费用:市三甲医院约10000--50000
- 检查项目: 异常红细胞形态检查、 红细胞分布宽度、 红细胞渗透脆性试验、 红细胞碱粒凝集试验、 红细胞大小异常、 红细胞寿命、 红细胞体积指数、 红细胞九分图分析、 红细胞平均体积、 红细胞检查、 红细胞滤过指数、 红细胞烯醇化酶、 红细胞生成素、 红细胞滚动试验、 红细胞花环试验、 骨髓红细胞系统、 红细胞镰变试验、 红细胞孵育渗透脆性试验、 吞噬鸡红细胞功能试验、 红细胞机械性脆性试验、
- 典型症状: 嗜红细胞综合征、 嗜盐、 默默嗜卧、 异嗜癖、 嗜食醇酒厚味、 小儿的异嗜症状、 嗜心性病毒感染、 红细胞畸形、 红细胞偏低、 红细胞增多、 红细胞寿命缩短、 红细胞呈钱串状、 红细胞压积偏高、 红细胞分布宽度偏高、 红细胞分布宽度偏低、 红细胞体积增大、 红细胞增多-高粘滞度、 餐后综合征、 胆心综合征、 夕阳综合征、
- 并发症: 血色病、 遗传性血色病、 胸腺瘤、 心包胸腺瘤、 血色病性心肌病、 血色病性骨关节病、 溶血性贫血、 小儿溶血性贫血、 老年人溶血性贫血、 高温引起的溶血性贫血、 砷化氢引起的溶血性贫血、 铜中毒引起的溶血性贫血、 铅中毒引起的溶血性贫血、 先天性心脏病、 创伤性心源性溶血性贫血、 小儿药物诱发的溶血性贫血、 微血管病性溶血性贫血、 自身免疫性溶血性贫血、 药物相关性免疫性溶血性贫血、 小儿自身免疫性溶血性贫血、