C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:血液血管,周围神经系统
- 挂号科室:外科,血管外科
- 传染性:暂无
- 治疗率:5-10年
- 多发人群:暂无
- 治疗费用:市三甲医院约(5000——10000元)
- 检查项目: 血清总补体、 血清补体C4含量测定、 血清总补体活性、 血清补体C1q、 血清补体C4、 血清补体C8含量、 血清补体C6含量、 血清补体C9含量、 血清补体C5含量、 血清补体C7含量、 血清补体C4裂解产物、 血清补体C3、 血清补体C3裂解产物、 脑脊液梅毒血清补体结合反应、 血清补体旁路途径活性、 血清补体溶解免疫复合物活性、 血清C1q、 血清β—羟基丁酸测定、 血清阳离子测定、 血清阴离子测定、
- 典型症状: 胫前指压性水肿、 喉头水肿、 胫前和足部坚硬的非凹陷性水肿斑块、 月经前水肿、 黏液性水肿、 高温性水肿、 肥胖性水肿、 肾源性水肿、 下肢弥漫性水肿、 踝部凹陷性水肿、 血管性水肿、 全身持续性水肿、 双下肢可凹陷性水肿、 胫前黑斑、 水肿、 孕妇全身性水肿、 粘液性水肿面容、 肢体的非凹性水肿、 呈马蜂螫型游走性水肿、 血液回流障碍性水肿、
- 并发症: