颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,大多位于蝶鞍之上,少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多,与起始部位和生长有关,如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。19世纪末,一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤,认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征,并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体mdash;mdash;咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异,认为成人的肿瘤不是胚胎源性的,而是生后产生于垂体细胞的组织转化,因为垂体中存在扁平上皮细胞,但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:颅脑
- 挂号科室:肿瘤科,儿科
- 传染性:无传染性
- 治疗率:40%
- 多发人群:儿童
- 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
- 检查项目: 颅脑MRI检查、 颅脑CT检查、 GnRH兴奋试验、 颅脑超声检查、 头颅平片、 胰岛素低血糖兴奋GH、ACTH试验、 肾上腺MRI检查、 腹部MRI检查、 肾脏MRI检查、 盆腔MRI检查、 颈部MRI检查、 脊柱MRI检查、 鼻咽部MRI检查、 骨与关节MRI检查、 CT检查、 心血管MRI检查、 全身软组织MRI检查、 五官MRI检查、 促甲状腺激素释放激素兴奋试验、 血清化学检查、
- 典型症状: 视野向心性缩小、 视野缺损、 白色视野缺损、 蓝色视野缺损、 视野缩小、 生长缓慢、 指甲生长缓慢、 视力视野改变、 视力障碍、 恶病质、 继发性视神经萎缩、 恶病质面容、 颅内压增高、 尿崩、 中心性钙化、 向心性肥胖、 肾性尿崩、 思维缓慢、 骨的偏心性肿胀、 尿流缓慢、
- 并发症: 意识障碍、 尿崩症、 肾性尿崩症、 小儿尿崩症、 小儿肾性尿崩症、 老年人尿崩症、 播散性黄瘤伴尿崩症、 癫痫、 癫痫发作与癫痫综合征、 枕叶癫痫、 顶叶癫痫、 额叶癫痫、 小儿癫痫、 颞叶癫痫、 婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征、 难治性癫痫、 妊娠合并癫痫、 外伤性癫痫、 原发性癫痫、 腹型癫痫综合征、