红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病,夏重冬轻,表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感,出现红斑、水肿、风团,严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:皮肤
- 挂号科室:血液科,皮肤科
- 传染性:该病不具备传染性
- 治疗率:40%
- 多发人群:儿童
- 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)
- 检查项目: 粪卟啉、 血红蛋白、 血红蛋白浓度、 胎儿血红蛋白、 血液硫化血红蛋白、 糖化血红蛋白、 血浆游离血红蛋白、 血红蛋白A2、 血液碳氧血红蛋白、 尿血红蛋白定性、 血红蛋白电泳、 血红蛋白抗碱试验、 血浆正铁血红蛋白、 不稳定血红蛋白、 碳氧血红蛋白定性试验、 血红蛋白溶解度、 叠氮高铁血红蛋白、 血红蛋白H包涵体、 平均红细胞血红蛋白浓度、 高铁血红蛋白还原试验、
- 典型症状: 血疱、 门脉高压、 畏寒、 丘疹、 粟粒样丘疹、 珍珠丘疹、 斑丘疹、 风丘疹、 结痂、 青红丘疹、 头皮结痂、 水痘结痂、 出血性丘疹、 丘疹性痤疮、 黄色发亮结痂、 鼻腔干燥及结痂、 圆形或卵圆形丘疹或结节、 婴儿湿疹结痂、 婴儿头皮有黄色结痂、 瘙痒、
- 并发症: 胆石症、 老年人胆石症、