黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷,以致细胞内贮积过多的黏多糖,同时尿中也有过多的黏多糖排出。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:骨,全身
- 挂号科室:内分泌科,儿科
- 传染性:该病不具备传染性
- 治疗率:20%
- 多发人群:1-2岁儿童
- 治疗费用:市三甲医院约(8000-14000元)
- 检查项目: 头颅平片、 头颅形状、 脾脏超声检查、 头颅大小、 肝脏超声检查、 头颅正侧位片、 肝脏疾病超声诊断、 头颅运动、 输尿管超声检查、 膀胱超声检查、 颅脑超声检查、 乳腺超声检查、 阴茎超声检查、 阴囊超声检查、 胆囊超声检查、 胃超声检查、 腹部超声检查、 肾脏超声检查、 胸部平片、 胃肠道疾病的超声检查、
- 典型症状: 唇厚舌大、 齿龈肥厚、 鼻梁平塌、 舌齿龈疼痛性粟粒至水疱、 智力发育迟缓、 舌干苔厚、 舌嫩苔厚、 齿龈有蓝线、 齿龈出血、 关节畸形、 齿龈增生、 齿龈肿胀、 齿龈生疳、 肘关节畸形、 齿龈铅线、 齿龈炎、 先天性骨与关节畸形、 先天性膝关节畸形、 眼睑肥厚、 肥厚瘢痕、
- 并发症: 股疝、 脐疝、 婴儿脐疝、 成人脐疝、 肺动脉高压、 婴幼儿脐疝、 小儿肺动脉高压、 视网膜病变、 原发性肺动脉高压、 新生儿持续性肺动脉高压、 放射性视网膜病变、 动脉阻塞或狭窄视网膜病变、 早产儿视网膜病变、 白血病视网膜病变、 支气管炎、 高血压病视网膜病变、 外层渗出性视网膜病变、 恶性高血压视网膜病变、 喘息样支气管炎、 慢性支气管炎、