阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnoctuRNAlhemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变，导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：血液血管
- 挂号科室：儿科,泌尿外科
- 传染性：暂无
- 治疗率：暂无
- 多发人群：无
- 治疗费用：暂无
- 检查项目： 蔗糖溶血试验、 蛇毒因子溶血试验、 微量补体溶血敏感试验、 酸溶血试验、 骨髓象分析、 胸部平片、 自身溶血试验及纠正试验、 热溶血试验、 冷溶血试验、 自身溶血试验、 蔗糖水溶血试验、 冷热溶血试验、 酸化甘油溶血试验、 酸返流试验、 食管滴酸试验、 半胱胺酸试验、 抗溶血性链球菌“O”试验、 尿路平片、 腹部平片、 脊椎平片、
- 典型症状： 尿色酱红或呈酱油色、 色黄赤如酱、 毛发色淡而呈棕色、 小儿尿色发蓝、 黑尿、 血红蛋白尿、 色汗、 寒战、 尿流呈波动状、 大便色青、 大便色浅、 虹膜异色、 唇舌色淡、 铁锈色痰、 高热寒战、 柠檬色痰、 咳巧克力色痰、 唇甲色淡、 咳铁锈色痰、 角膜色膜环、
- 并发症： 血栓形成、 胆石症、 脑血栓形成、 老年人胆石症、 静脉血栓形成、 颅内静脉血栓形成、 肠系膜上动脉血栓形成、 肠系膜上静脉血栓形成、 门静脉血栓形成、 老年人脑血栓形成、 贫血、 肾动脉血栓形成和栓塞、 毛细血管或静脉血栓形成、 小儿肾静脉血栓形成、 急性肠系膜上静脉血栓形成、 急性肠系膜上动脉栓塞或血栓形成、 白血病、 上肢深静脉血栓形成、 下肢深静脉血栓形成、 小儿白血病、
