遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确,HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形ldquo;可塑性rdquo;降低在脾脏被破坏发生血管外溶血任何年龄均可发病以岁以下较多见男女发病相等。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:血液血管
- 挂号科室:儿科,血液科
- 传染性:暂无
- 治疗率:暂无
- 多发人群:暂无
- 治疗费用:暂无
- 检查项目: 骨髓象分析、 红细胞滚动试验、 红细胞渗透脆性试验、 红细胞大小异常、 骨髓红细胞系统、 骨髓粒细胞与有核红细胞比值、 骨髓异常细胞和寄生虫、 异常红细胞形态检查、 红细胞九分图分析、 血常规、 血常规、 血常规、 骨髓显像、 骨髓其他细胞、 缗钱状红细胞、 红细胞直径、 皱缩红细胞、 红细胞比积、 粪便红细胞、 有核红细胞、
- 典型症状: 全身各脏器血流缓慢、 肝脾肿大、 脏器变小、 脏器衰竭、 红细胞增多、 思维缓慢、 生长缓慢、 血流不畅、 血流迟缓、 指甲生长缓慢、 尿流缓慢、 红细胞增多-高粘滞度、 血流过度、 血流阻力增加、 脐带血流、 婴儿体重增长缓慢、 静脉血流滞缓、 肺血流量很多、 肺血流量很少、 门静脉血流郁滞、
- 并发症: 胆囊结石、