小儿韦格纳肉芽肿

小儿面中线肉芽肿、小儿韦格纳肉芽肿病、小儿韦格纳氏肉芽肿病

韦格纳肉芽肿(Wegenersgranulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。1931年Klinger首先描述了此病。5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与结节性多动脉炎区别开来。本病曾经被认为是结节性多动脉炎的变异型。

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