皱梅腹综合征(prune-bellysyndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为“三联征”。本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告,Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:腹部,尿道
- 挂号科室:肾内科,泌尿外科
- 传染性:无传染性
- 治疗率:80%
- 多发人群:新生儿
- 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
- 检查项目: 血清肌酐、 腹部平片、 腹部CT、 腹部皮肤检查、 腹部超声检查、 腹部体毛检查、 腹部MRI检查、 腹部外形检查、 腹部静脉检查、 唾液肌酐、 羊水肌酐、 血肌酐、 血肌酐、 腹部血管超声检查、 腹部搏动检查、 内生肌酐清除率、 血液尿素氮与肌酐比值、 腹部透视、 腹部叩诊、 腹部听诊、
- 典型症状: 腹部皮肤梅干样皱纹、 腹肌严重发育不良、 腹肌松弛无力、 排尿障碍、 面部皮肤皱纹增多、 皮肤干而发红、 囊肿样改变、 腹部“气串样”肿块、 皮肤水疱,后形成黑色干痂、 腹部伤口流出粪便样物、 皮肤花斑样、 腹肌紧张、 腹部皮肤出现白纹、粉红色或紫纹、 腹肌强直、 腹肌肌肉抽搐、 乳腺发育不良、 性腺发育不良、 髌骨发育不良、 鼻旁窦发育不良、 骶骨发育不良、
- 并发症: 肾积水、 尿路感染、 小儿尿路感染、 真菌性尿路感染、 衣原体尿路感染、 支原体尿路感染、 单纯型尿路感染、 肾结核对侧肾积水、 妊娠期尿路感染、 老年人尿路感染、 绝经期尿路感染、 寄生虫性尿路感染、