珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sicklecellanemia),为1910年由Herrick首次描述,他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家,故又称地中海贫血(Mediterraneananemia)。后来发现除地中海之外世界各地均有发生,又称为海洋贫血(thalassemia)。这是一种血红蛋白遗传缺陷病,基因基础复杂,可以有多种不同的基因突变,是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍的疾病。可分为纯合子和杂合子,也可与其他性质异常的血红蛋白复合而成双重杂合状态。本病可分若干种类,如镰状细胞海洋性贫血,简称Sthal病;镰状细胞贫血,或称SS病;镰状细胞C病(sicklecellCdisease),简称SC病;镰状细胞特质(sicklecelltrait),又称AS血红蛋白病等。类型不同在眼部病变的严重程度也不相同,其中Sthal型和SC型眼的并发症最严重。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:眼,血液血管
- 挂号科室:眼科
- 传染性:该病不具备传染性
- 治疗率:手术治疗,治愈率40%
- 多发人群:所有群体
- 治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
- 检查项目: 眼底镜检查法、 眼底检查、 眼底微血管检查、 可溶性转铁蛋白受体测定、 血液学特殊功能检查、 去铁胺试验、 Nagel色觉镜检查法、 眼底接触镜、 前房角镜检查法、 遗传筛查、 语言检查法、 巩膜检查法、 泪腺检查法、 咽鼓管检查法、 马氏杆检查法、 虹膜检查法、 裸眼检查法、 远视力检查法、 骶髂关节检查法、 眼球及眼眶检查法、
- 典型症状: 中心暗点扩大、 眼底樱桃红斑、 中心暗点或弓形暗点、 眼底黄斑部的樱桃红斑点、 视力障碍、 视物变形、 恶性贫血、 眼底异常、 眼底改变、 豹纹状眼底、 心脏扩大、 眼底无红光反射、 红斑鳞屑、 红斑结节、 腹壁红斑、 耳后红斑、 眼底出血和渗出、 纵隔浊音界扩大、 生理盲点扩大、 晚霞样或夕照样眼底、
- 并发症: 脉络膜脱离型视网膜脱离、 脉络膜脱离、 玻璃体积血、 巨大裂孔性视网膜脱离、 黄斑裂孔性视网膜脱离、 原发性视网膜脱离、 玻璃体及视网膜脱离手术所致青光眼、 水疱型脚气、 食管管型、 胃型哮喘、 播散型淋病、 角化型脚气、 局限型间皮瘤、 幼年型类天疱疮、 小儿中毒型痢疾、 淤胆型肝炎、 西方马型脑炎、 休克型肺炎、 胃肠型感冒、 亚临床型克汀病、