先天性红细胞生成异常性贫血(congenitaldyserythropoieticanaemia,CDA)又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等。CDA的特点是:①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏);②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞;③继发血色病(hemochromatosis)。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:血液血管
- 挂号科室:儿科,血液科
- 传染性:暂无
- 治疗率:暂无
- 多发人群:所有人群
- 治疗费用:暂无
- 检查项目: 去铁胺试验、 网织红细胞生成指数、 尿胆原、 骨髓象分析、 尿卟胆原、 间接胆红素、 直接胆红素/间接胆红素比值、 尿胆红素、 粪胆原、 间接抗人球蛋白试验、 尿稀释试验、 尿潜血试验、 尿酮体试验、 尿二胆检查、 血吸虫间接血凝试验、 疟疾间接免疫荧光试验、 简易凝血酶生成试验、 尿早早孕试验、 尿钙定性试验、 乳糜尿定性试验、
- 典型症状: 红细胞寿命缩短、 红细胞增多、 胆管梗阻、 红细胞增多-高粘滞度、 血小板寿命缩短、 脾肿大、 肝脾肿大、 经期缩短、 骨骼变形缩短、 胆管断裂、 小胆管扭曲、 内脏梗阻、 食管梗阻、 肝内管梗阻、 食管腔梗阻、 肾外梗阻、 绞窄性肠梗阻、 胆道梗阻、 输尿管梗阻、 闭袢性肠梗阻、
- 并发症: 血色病、 遗传性血色病、 血色病性心肌病、 血色病性骨关节病、 黄疸、 胆结石、 肝硬化、 母乳性黄疸、 肝炎后肝硬化、 小儿肝硬化、 新生儿黄疸、 老年人肝硬化、 心原性肝硬化、 妊娠合并肝硬化、 胆汁淤积性黄疸、 药物性肝硬化、 胆汁性肝硬化、 新生儿生理性黄疸、 急性无黄疸型肝炎、 肝硬化性肾损害、