Stargardt病检查,Stargardt病如何诊断鉴别

唐叶叶宸雨
2021-07-15 08:19:34

指尖健康导读:本文向您详细介Stargardt病应该做哪些检查,常用的Stargardt病检查项目有哪些。以及Stargardt病如何诊断鉴别,Stargardt病易混淆疾病等方面内容。

Stargardt病常见检查

常见检查:眼底检查、眼底荧光血管造影、暗适应曲线

一、检查

遗传学检查。

1、眼底荧光血管造影 荧光血管造影对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光。此外,在病情进展的头一阶段,很可能由于色素上皮细胞内有异常物质的弥漫性沉积,使脉络膜荧光受阻挡,导致背景荧光普遍减弱。在暗弱的背景下,视网膜的毛细血管则显得比平常更加清晰,这种现象称为“脉络膜(荧光)淹没(choroidal silence)”。但这种现象只能在病情的某一个阶段见到,即通常在黄斑萎缩区周围的色素上皮尚未有改变的时期出现。至周围区有多量黄色斑点散布和弥漫性色素脱失之时,则背景荧光呈现普遍增强,而不是减弱。

视网膜黄色斑点在浓厚时,表现为遮蔽荧光小点,当其吸收变淡,则呈透见荧光小点。造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮,呈透见荧光,说明后期色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。

晚期病例黄斑部“靶的”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩,在其中显露脉络膜的粗大血管。

2、电生理检查 早期视觉电生理检查无明显改变,但随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点,此时EOG开始出现异常,光峰下降、阿登比降低。当病变局限黄斑部时,ERG可正常。当病变弥散、累及中央和周边部视网膜,则FERG异常,其中a波损害明显大于b波损害。中央视锥细胞功能的丧失主要表现为PERG异常,PERG基本趋于熄灭。PVEP的改变与视力和病变程度高度正相关,病变早期,视力尚未严重损害时,PVEP异常率约50%,当黄斑病变较重时,PVEP异常率为100%。

3、暗适应检查 部分病人减退。

以上是对于Stargardt病应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看Stargardt病应该如何鉴别诊断,Stargardt病易混淆疾病。

Stargardt病如何鉴别?

一、鉴别

1、中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩(central areolar retinochoroidal atrophy) 本病是常染色体显性遗传病,两眼黄斑部有对称性边界清晰的视网膜脉络膜萎缩区。病变周围眼底正常荧光血管造影黄斑部有大的脉络膜血管透见荧光,晚期可见巩膜着色。暗适应检查锥体部分异常,但杆体部分正常。色觉检查为红绿色盲。

2、视锥细胞营养不良或视锥细胞变性(cone dystrophy or cone degeneration) 此病亦为常染色体显性遗传病,是一种少见的先天性黄斑变性疾病。早期中心视力下降、畏光、眼球震颤。眼底检查黄斑区有牛眼或靶心状色素上皮细胞脱失,荧光血管造影在脱色素区有强荧光如靶心状。电生理显示明视ERG异常、暗视ERG正常。EOG亦正常。色觉检查为红蓝或全色盲。

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