常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病检查，常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病如何诊断鉴别

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常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病常见检查：

常见检查：血清载脂蛋白E测定、颅脑MRI检查、颅脑CT检查、脑脊液常规检验（CSF）、脑脊液细胞学检查、CST

一、检查

1、脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。

2、CT、MRI显示弥漫性脑白质病变，基底核及大脑白质腔隙性梗死。

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常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病如何鉴别？：

一、鉴别

1.本病与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等，无脑卒中的危险因素，不伴高血压病。

2.Binswanger病 55～65岁发病，有脑卒中的危险因素如高血压、糖尿病、心肌梗死、淀粉样血管病、抗磷脂抗体综合征、充血性心力衰竭、红细胞增多症、黏液腺瘤、严重高脂血症和高球蛋白血症等，临床症状不同，缺少秃头和腰痛等症状。

3.Nasu病 常染色体隐性遗传，约20岁发病，四肢疼痛及病理性骨折，30～40岁出现脑症状。病变以胶质增生为主，伴神经轴索营养不良。MRI显示白质弥漫性脱髓鞘，与CARASIL类似，Nasu病患者的骨X线平片可见多发性囊肿阴影，可以确诊。

4.肾上腺白质营养不良 常染色体隐性遗传，小儿多见，成人起病变异型极少，也有秃头，主要表现为痉挛性截瘫。病理无血管病变，生化检查血极长链脂肪酸增高。

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