指尖健康导读:本文向您详细介绍异染性脑白质营养不良的病理病因,异染性脑白质营养不良主要是由什么原因引起的。 一、异染性脑白质营养不良病因 一、发病原因 异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传,突变基因位于第22号染色体上。由芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所引起。
二、发病机制 硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下,芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解,将半乳糖硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。此酶缺乏时引起硫酸脑苷脂于体内沉积。 主要的病理改变为中枢神经系统髓鞘脱失,周围神经受累轻微。病理切片中,以甲苯染色时,可见神经细胞、神经胶质细胞和巨噬细胞中有红黄色的异染物质沉积。肝、肾组织亦可同时受累。 指尖健康温馨提示:以上就是对于异染性脑白质营养不良病因,异染性脑白质营养不良是由什么原因引起的相关内容叙述,更多有关异染性脑白质营养不良方面的知识,请继续关注指尖健康疾病库,或者在站内搜索“异染性脑白质营养不良”找到更多扩展内容,希望以上内容可以帮助到您! |