黏脂贮积症Ⅰ型病因，黏脂贮积症Ⅰ型的原因

指尖健康导读：本文向您详细介绍黏脂贮积症Ⅰ型的病理病因，黏脂贮积症Ⅰ型主要是由什么原因引起的。

一、黏脂贮积症Ⅰ型病因

一、发病原因

黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。

二、发病机制

本型黏脂贮积症的发病机制的基本生化缺陷是N-乙酰神经氨酸酶活性降低，这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足，使这两种类脂沉积在神经组织和其他组织内而发病。

病理：周围淋巴细胞和骨髓细胞有细胞质颗粒和粗大空泡，空泡内充有沉积物质。组织化学染色，包涵体内中性黏多糖和糖脂增加。肝脏活组织检查发现肝细胞和库普弗细胞内有大量空泡。腓神经活检显示髓磷脂变性。电子显微镜检查，包涵体空泡周围包以外膜，其内有亲水性小颗粒及少量结构粗糙的髓磷样特征物质。

指尖健康温馨提示：以上就是对于黏脂贮积症Ⅰ型病因，黏脂贮积症Ⅰ型是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关黏脂贮积症Ⅰ型方面的知识，请继续关注指尖健康疾病库，或者在站内搜索“黏脂贮积症Ⅰ型”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！