噬血细胞综合征检查，噬血细胞综合征如何诊断鉴别

指尖健康导读：本文向您详细介噬血细胞综合征应该做哪些检查，常用的噬血细胞综合征检查项目有哪些。以及噬血细胞综合征如何诊断鉴别，噬血细胞综合征易混淆疾病等方面内容。

噬血细胞综合征常见检查：

常见检查：血管紧张素转化酶、心电图、胰蛋白酶

一、检查

1、血象 血细胞有不同程度的减少。国内82例就诊时贫血占***，全血细胞减少占***。血涂片查见成熟组织细胞占***。国外病例，红细胞、白细胞或血小板减少者均在80%以上。血细胞减少和感染致骨髓抑制，以及被增生的组织细胞吞噬有关。

2、骨髓象 增生活跃，组织细胞增生数量不一，大多数<30%，其形态为成熟型，即正常组织细胞，也可呈淋巴样或单核样。常伴吞噬现象，主要吞噬成熟的红细胞，也可吞噬中性粒细胞、幼红细胞，但吞噬血小板较少见。有时可出现少量异常组织细胞，甚至个别的多核巨细胞。

3、血液生化 血清转氨酶、胆红素、肌酐、尿素氮均可升高。

4、病理活检 淋巴结、肝等活检显示组织细胞增生，有的有噬血现象，正常的组织结构未被破坏。

5、其他检查 血液中各种炎性细胞因子水平可升高。由病毒感染引起者，血清中相关病毒抗体(IgM及IgG)效价升高。

6、根据临床表现、症状、体征、选择做X线、CT、B超、心电图。

以上是对于噬血细胞综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看噬血细胞综合征应该如何鉴别诊断，噬血细胞综合征易混淆疾病。

噬血细胞综合征如何鉴别？：

一、鉴别

1、恶性组织细胞病 HPS有时病情凶险，与恶性组织细胞病(MH)在临床和细胞形态学、组织学上缺乏特异性鉴别试验。以下几项有助于两者的鉴别：

(1)外周血象或浓缩血片中、骨髓或淋巴结、肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH。

(2)恶性组织细胞对乙酸α萘酚酯酶染色阳性、酸性磷酸酶染色阳性，免疫组织化学示细胞内κ链及γ链均阳性。

(3)HPS中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高，血清铁蛋白在MH明显高于正常人和HPS。

(4)MH血清中血管紧张素转化酶增高、组化染色检查见巨噬细胞中大量α-抗胰蛋白酶。

(5)部分MH患有特异性染色体异常，如t(2;5)(p23;q35)断裂点在17p12和17p 、1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的易位，有的MH患者可出现Ig和TCR基因的克隆性重排。

2、朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病也以婴儿多见，2岁以上减少。也可表现为发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和发际耳后及颈部，与HPS的一过性皮疹可相鉴别，而且LCH患者常出现骨骼破坏。活组织病理检查发现朗格汉斯细胞是诊断LCH的主要依据，电镜检查可见到朗格汉斯细胞内含有Birbeek颗粒。

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