肾性氨基酸尿检查，肾性氨基酸尿如何诊断鉴别

指尖健康导读：本文向您详细介肾性氨基酸尿应该做哪些检查，常用的肾性氨基酸尿检查项目有哪些。以及肾性氨基酸尿如何诊断鉴别，肾性氨基酸尿易混淆疾病等方面内容。

肾性氨基酸尿常见检查：

常见检查：尿沉渣、腹部平片

一、检查

肾性氨基酸尿时一组尿中含不同氨基酸的疾病，故实验室检查也各不相同。

1.胱氨酸尿症

(1)尿沉渣镜检或经酸化、浓缩和冷冻尿沉淀中可见六角形扁平结晶。

(2)尿液硝基氢氰酸盐试验阳性。

(3)尿色谱法测定尿胱氨酸排量每天大于300mg/L，此外尿中尚可测得吡咯烷与呱啶。

(4)尿中含有大量胱氨酸、赖氨酸、鸟氨酸

2.二碱氨基酸尿症 尿中检出大量二碱氨基酸，而胱氨酸排量正常。血中相应氨基酸降低。

3.高胱氨酸尿症 本病仅有肾小管对胱氨酸的转运障碍，空肠无相应的转运障碍。患者尿中仅胱氨酸排出量轻度增加。二碱氨基酸排量正常。

5.亚氨基甘氨酸尿 本病尿中包括脯氨酸、羟脯氨酸及甘氨酸。

7.蛋氨酸吸收不良综合征 尿中有大量苯丙酮酸与酪氨酸。尿中还有芹菜样特殊气味(系蛋氨酸尿与其降解产物α-羟丁氨酸所致)。

8.β-氨基酸尿 尿中β-氨基酸尿，牛磺酸，β-丙氨酸，β-异丁酸出现在全氨基酸尿。正常人过多食用肉类和海鲜食品时尿中也可出现牛磺酸。

常规进行X线腹部平片、造影、B超检查。常可发现双侧尿路多发性、阴影淡薄、大小不等的结石。

以上是对于肾性氨基酸尿应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看肾性氨基酸尿应该如何鉴别诊断，肾性氨基酸尿易混淆疾病。

肾性氨基酸尿如何鉴别？：

一、鉴别

本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。

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