先天性肝纤维化检查，先天性肝纤维化如何诊断鉴别

指尖健康导读：本文向您详细介先天性肝纤维化应该做哪些检查，常用的先天性肝纤维化检查项目有哪些。以及先天性肝纤维化如何诊断鉴别，先天性肝纤维化易混淆疾病等方面内容。

先天性肝纤维化常见检查：

常见检查：反映肝脏间质变化的试验、肝纤维化指标检查、血常规、肝功能检查、肾功能检查、食管钡餐透视、电子胃镜、肝脏超声检查、脾脏超声检查、肾脏超声检查、透明质酸酶、血清Ⅳ型胶原蛋白、血清纤维结合蛋白

一、检查

血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)GT轻度升高。合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高。

食管吞钡及胃镜早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底静脉曲张。B超及CT可见肝脾肿大、门静脉扩张、脾静脉扩张、胃冠状静脉扩张及门脉高压。合并多囊肾者，可发现双肾多发性囊性病变。肝脏穿刺活检一般可发现典型的先天性肝纤维化病变。但少数情况下，若穿刺部位恰好为正常的门管区时，则可误诊为正常肝组织。

以上是对于先天性肝纤维化应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看先天性肝纤维化应该如何鉴别诊断，先天性肝纤维化易混淆疾病。

先天性肝纤维化如何鉴别？：

一、鉴别

本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别。与小儿肝硬化的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状;②本病肝功能正常，而肝硬化多有肝炎史，肝功能有改变;③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主，肝小叶及肝细胞结构正常。此外本病尚需与肝豆状核变性、半乳糖血症等疾病鉴别。

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