小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征检查，小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征如何诊断鉴别

指尖健康导读：本文向您详细介小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征应该做哪些检查，常用的小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征检查项目有哪些。以及小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征如何诊断鉴别，小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征易混淆疾病等方面内容。

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征常见检查：

常见检查：血小板计数（PLT）、平均血小板体积(MPV)、血清免疫球蛋白（Ig）、血清白蛋白（ALB,A）、免疫球蛋白E、免疫球蛋白M、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A

一、检查

血清IgM浓度下降，IgG浓度仅轻度降低或正常，而IgA及IgE可能升高。免疫球蛋白和白蛋白分解代谢率是正常人的2倍。同族血凝素滴度很低，对多糖抗原、白喉、破伤风类毒素或流感杆菌b疫苗的抗体反应低下。噬菌体Φx174静脉注射不能激发免疫记忆反应和免疫球蛋白同种型转换。一般而言，对减毒活病毒疫苗的免疫反应正常。部分病儿存在IgG亚类缺陷，以IgG2缺乏为主。B细胞数量明显增加，而T细胞数量显著减少。

约50%患儿淋巴细胞增殖反应低下。90%的病儿迟发皮肤过敏反应减弱(因局部出血而较少应用)。

淋巴细胞CD43糖蛋白表达减少或消失也是该病的显著标志。淋巴细胞表面微绒毛变少或缺失，扫描电镜可见患儿淋巴细胞表面较正常者光滑。

血小板减少和血小板体积变小也是本病的特征性表现，血小板计数为(1～4)×1010/L，骨髓巨核细胞正常或增多，提示血小板无效生成。由于持续性失血可致缺铁性贫血。

1.X线检查 胸部平片常显示有肺部感染，偶见骨膜下出血。头颅侧位平片可见咽后壁淋巴组织发育不良。

2.B超检查 可发现肝、脾肿大，关节腔积液等。

3.CT检查 尚应做CT等检查，可发现颅内出血等。

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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征如何鉴别？：

一、鉴别

以血小板减少和出血为惟一表现时，应与血小板减少性紫癜相鉴别，基因序列分析可明确诊断。

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