急性间歇性卟啉病检查，急性间歇性卟啉病如何诊断鉴别

指尖健康导读：本文向您详细介急性间歇性卟啉病应该做哪些检查，常用的急性间歇性卟啉病检查项目有哪些。以及急性间歇性卟啉病如何诊断鉴别，急性间歇性卟啉病易混淆疾病等方面内容。

急性间歇性卟啉病常见检查：

常见检查：肌红蛋白、甲状腺素(T4)

一、检查

1、尿液一般检查 发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌过多所致，但尚不能证实垂体的病变。

2、PBG定性试验(Watson-Schwartz试验) 此试验有特异性，对诊断较有意义，并可检出无症状的基因携带者。

试验方法：取1ml Hoesch试剂，(磷-二甲氨基苯甲醛2g置于6mol/L盐酸100ml中)加入新鲜尿标本1～2滴，在试剂溶液滴尿处立即呈现樱桃红颜色。轻轻摇动，樱桃红色向周围溶液扩展。

3、尿中ALA和PBG定量检查 ALA和PBG可比正常人增加100倍以上，在间歇期虽然减少，但比正常人仍高。正常人每24h PBG的排出量为0～2mg，ALA为0～7mg。PBG定量对于基因携带者的诊断比ALA定量更有意义。病人肝细胞、红细胞和成纤维细胞中的尿卟啉原Ⅰ合成酶明显降低。羊水穿刺细胞培养做尿卟啉原Ⅰ合成酶定量，可在产前诊断此病。一些无症状的儿童与成人基因携带者此酶活性亦低。

4、血生化检查 在急性发作时，常因发作时呕吐与腹痛不能进食导致水电紊乱，常有低钠血症，血钙浓度亦降低，甚至有的病人可发生少尿和氮质血症。

根据临床表现症状、体征，可选择做B超、X线、心电图、脑电图、CT等检查。

以上是对于急性间歇性卟啉病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看急性间歇性卟啉病应该如何鉴别诊断，急性间歇性卟啉病易混淆疾病。

急性间歇性卟啉病如何鉴别？：

一、鉴别

应与以下情况鉴别：

1、遇有腹痛，注意与各种急腹症鉴别 如肾结石、胆囊胆总管结石、急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡、急性阑尾炎、肠梗阻等，甚至因此而误施行外科手术。

2原因不明的神经系统的功能紊乱 特别是出现末梢神经症状、机体局部的肌无力、瘫痪等，应特别注意卟啉病的可能。

3、中毒患者也有腹痛、便秘和神经系统症状，尿中ALA的排泄也是增多的，但二甲氨基苯甲醛试验的结果通常为阴性，应注意鉴别。

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